Результаты этого международного исследования впервые демонстрируют улучшение показателей выживаемости без трансплантации у пациентов с дилатационной кардиомиопатией у детей. Важные результаты были опубликованы в статье под названием «Выживание без трансплантации сердца среди детей с дилатационной кардиомиопатией», опубликованной 28 ноября 2017 г. в журнале Американского колледжа кардиологии.
Исследование проводилось через Регистр детской кардиомиопатии, Национальный институт сердца, легких и крови и регистр, спонсируемый Фондом детской кардиомиопатии. Он был создан для изучения результатов у детей с различными заболеваниями сердечной мышцы, известными как кардиомиопатии.
Стивен Липшульц, доктор медицины, и его коллеги основали Регистр детской кардиомиопатии в 1990 году. Доктор.
Липшульц – временный директор Детского исследовательского центра штата Мичиган в Детской больнице DMC в Мичигане, Карман и Энн Адамс – заведующий кафедрой педиатрических исследований в Медицинской школе государственного университета Уэйна и старший автор исследования. Детский исследовательский центр штата Мичиган при Детской больнице DMC в Мичигане получает значительную инфраструктурную поддержку от Фонда детской больницы штата Мичиган, которая способствует этим исследовательским открытиям.
Кардиомиопатия – это сердечное заболевание, связанное с аномалиями мышечных волокон, которые сокращаются с каждым ударом сердца.
Согласно Регистру детской кардиомиопатии, каждый 100000 детей в США.S. в возрасте до 18 лет диагностирована кардиомиопатия. Дилатационная кардиомиопатия – наиболее распространенный тип кардиомиопатии в младенчестве, детстве и подростковом возрасте.
В этом исследовании результаты 1199 детей с диагнозом дилатационная кардиомиопатия в 1990-1999 годах сравнивались с 754 детьми с диагнозом дилатационная кардиомиопатия в 2000-2009 годах. В исследовании сделан вывод о том, что, хотя процент пациентов, перенесших трансплантацию сердца, оставался постоянным, дети с дилатационной кардиомиопатией в последнее десятилетие имели значительно более высокие показатели выживаемости и дольше жили без трансплантата.
Доктор.
Липшульц говорит, что хотя дилатационная кардиомиопатия является относительно редким заболеванием у детей, почти 40% детей с дилатационной кардиомиопатией нуждаются в трансплантации сердца или умирают в течение 2 лет после постановки диагноза. Трансплантация сердца улучшила исходы у детей с дилатационной кардиомиопатией, но ограничена доступностью донорского сердца. Для лечения детей с дилатационной кардиомиопатией в настоящее время используются новые методы лечения, в том числе новые лекарства, передовые методы интенсивной терапии и аппараты искусственного сердца, а также комплексное лечение хронических заболеваний. В исследовании изучали, выживают ли дети с дилатационной кардиомиопатией дольше без трансплантации сердца.
Доктор. Липшульц говорит, что это исследование демонстрирует замечательное достижение, демонстрирующее ценность ведущих педиатрических центров по всей Северной Америке в сборе информации и обмене передовым опытом для улучшения результатов.
«Нам удалось сократить количество неудач в лечении примерно на 50%, что означает, что большое количество детей с дилатационной кардиомиопатией живы без трансплантации сердца, по сравнению с детьми с дилатационной кардиомиопатией в тех же центрах в прошлом, которые в прошлом могли бы умереть. Если учесть, что в этом населении живет половина детей, которые могли бы умереть, это поистине невероятно », – говорит он.
«Исследователи полагают, что наиболее вероятными причинами этого улучшения могут быть улучшенная медицинская терапия или более широкое использование механических поддерживающих устройств», – говорит д-р. Липшульц. «Это новаторское исследование является первым отчетом, показывающим улучшение выживаемости пациентов с дилатационной кардиомиопатией без трансплантации, за которым следует Регистр детской кардиомиопатии.
Обнаружение того, как мы можем добиться от этих детей лучших результатов, например, путем документирования наилучшей медицинской терапии и использования механической поддержки кровообращения, а затем внедрение этих клинических рекомендаций для достижения этих лучших результатов, может привести к тому, что сотни детей не будут нуждаться в трансплантации сердца или возможно предотвращение сердечной смерти ", – добавляет он.
Лиза Юэ, исполнительный директор-основатель Фонда детской кардиомиопатии, который финансировал исследование совместно с Национальными институтами здравоохранения, говорит, что «исследование показывает, как сотрудничество между исследовательскими центрами и финансирующими организациями может привести к улучшению медицинского обслуживания и результатов лечения пациентов." Г-жа. Юэ и ее муж Эдди Ю потеряли двоих детей из-за кардиомиопатии и основали Фонд для продвижения исследований детской кардиомиопатии.
"После работы с доктором.
Липшульца и Регистратора детской кардиомиопатии на протяжении стольких лет, очень обнадеживает тот факт, что дети с тяжелой кардиомиопатией в два раза чаще живут сейчас, даже без трансплантата », – говорит г-жа. Юэ.