ГКМП – это генетическое заболевание сердца, при котором стенки сердца чрезмерно толстые. Несмотря на это заболевание, многие люди с HCM живут нормальной и здоровой жизнью. Но у других возникают проблемы с сердцем, которые влияют на качество их жизни или, в некоторых случаях, приводят к преждевременной смерти.
В частности, HCM может вызвать опасно учащенный сердечный ритм, который может привести к внезапной сердечной смерти (SCD).
С развитием исследований и технологий лечение взрослых с ГКМП резко изменилось за последние 10-15 лет. Например, ИКД, которые изначально были разработаны для предотвращения ВСС у людей с ишемической болезнью сердца, в настоящее время обычно назначают людям с ГКМП, которые подвержены высокому риску внезапной смерти. Если обнаружен опасно учащенный сердечный ритм, ИКД работают, создавая разряд, который восстанавливает нормальный ритм сердца.
Доктор. Марон хотел знать, насколько эффективны ИКД, наряду с другими достижениями в области лечения, в изменении курса лечения пациентов с ГКМП с мрачного на хорошее.
Чтобы найти ответ, он и группа исследователей из Тафтса во главе с его сыном доктором. Мартин Марон – изучил отдаленные результаты (показатели смертности и причины смерти) у 1000 взрослых с ГКМП в период с 1992 по 2011 год. Результаты, достижения? Смертность среди взрослых с ГКМП была примерно такой же, как и среди взрослых в общей популяции. «Сегодняшние лечебные мероприятия, в том числе ИКД для профилактики ВСС (инициатива, начатая здесь, в ФОМС), резко изменили перспективы для этих пациентов», – сказал д-р.
Марон. "Они живут дольше, и смертельные случаи, непосредственно связанные с этим заболеванием, гораздо реже, особенно те, которые вызваны SCD."
В исследовании, в то время как 4% пациентов умерли от смерти, связанной с ГКМП при последующем наблюдении, 6% пережили опасное для жизни событие, чаще всего связанное с ИКД (но также с трансплантацией сердца, хирургической миэктомией или вне -больничная дефибрилляция).
Примечательно, что из 17 внезапных смертей от ГКМП 6 произошли у пациентов, которые отклонили официальную рекомендацию по терапии ИКД, а 11 либо были первоначально оценены в 1990-х годах до общего использования ИКД для лечения ГКМП, либо не имели факторов риска, оправдывающих решение МКБ.