На протяжении почти 20 лет Кэти Хэтчер, доктор философии, доцент Филадельфийского колледжа остеопатической медицины, изучала причины этих дефектов. В исследовании, опубликованном в настоящее время в Интернете и появившемся позже в этом месяце в журнале Circulation Research, Хэтчер и его коллеги изучили роль белка Tbx5 в развитии сердца. В частности, они продемонстрировали новую роль Tbx5 в эпикарде – внешнем клеточном слое сердца, который также является предшественником коронарных сосудов, снабжающих сердце кровью и питательными веществами.
«Задача Tbx5 – воздействовать на определенные гены и регулировать их функцию в клетке в определенный момент времени», – сказал доктор. Хэтчер объясняет. В этом исследовании «мы определили новые мишени Tbx5 в развивающемся сердце: молекулы адгезии и матрицы, которые действуют как« клей »сердца, связывая различные типы клеток вместе."
Белок Tbx5 экспрессируется в различных клетках сердца, и существующие исследования показали, что он играет роль в развитии этих клеток.
Эффекты белка были изучены в самом внутреннем слое сердца – эндокарде, а также в его толстом среднем слое – миокарде, который отвечает за сокращение сердца во время сердечных сокращений. Но до этого исследования Хэтчер говорит, что мало было известно о роли Tbx5 в эпикарде (самом внешнем слое) и перикарде, который составляет защитный мешок сердца, а также коронарных сосудах.
В этом исследовании д-р.
Хэтчер и ее коллеги использовали модели животных для изучения влияния потери Tbx5 на развитие проэпикарда, группы клеток эмбриона, которые дают начало эпикарду, перикарду и коронарным сосудам. Они обнаружили, что потеря Tbx5 задерживает «склеивание» этого внешнего слоя с сердечной мышцей, что может привести к нарушениям в формировании сердца.
«В процессе развития важно, чтобы клетки проэпикарда мигрировали и контактировали с миокардом, чтобы должным образом сформировать эпикард», -. Хэтчер объясняет. «Мы показываем, что белок Tbx5 важен не только для регулирования развития клеток в проэпикарде и эпикарде, но также важен для образования коронарных кровеносных сосудов, которые происходят из этих клеток. Вот почему мы считаем, что генетические мутации в TBX5 человека могут вызывать аномалии коронарных сосудов."
Доктор. Хэтчер отмечает, что существует несколько факторов риска, связанных с аномально сформированными коронарными сосудами, от легкой сердечной аритмии до внезапной сердечной смерти. Хотя операция может быть вариантом для детей, рожденных с врожденными пороками сердца, часто доктор.
Хэтчер называет «вторую волну» проблем, которые могут возникнуть, когда эти люди станут подростками или взрослыми.
«Изучение того, как Tbx5 способствует формированию эпикарда / перикарда и коронарных сосудов, даст нам новый взгляд на то, как лечить людей с врожденными пороками сердца», – продолжает она. "Это может помочь в разработке лекарств для усиления адгезии этих сердечных клеток или даже улучшения кровоснабжения."