Исследование, проведенное Капланом, заведующим кафедрой офтальмологии и визуальных наук, Дугласом Дином, Ph.D., и Вэй Ван, доктор философии.D., и опубликовано в декабре в Cell Reports, может привести к терапии для сохранения или восстановления центрального зрения у пациентов с РПЖ. Каплан представит результаты исследования на пяти конференциях в США и за рубежом, начиная с этого месяца.
Пигментный ретинит (РП) – это наследственное заболевание, при котором фоторецепторные клетки сетчатки – палочки и колбочки – со временем ухудшаются. Фоторецепторы поглощают и преобразуют свет в электрические сигналы, которые отправляются через зрительный нерв в мозг. Палочки, расположенные во внешних областях сетчатки, обеспечивают периферическое зрение и зрение при слабом освещении.
Колбочки, расположенные в основном в центральной части сетчатки, позволяют воспринимать цвет и визуальные детали.
При РП сначала разрушаются стержни, вызывая потерю периферического зрения и зрение при слабом освещении, обычно связанное с заболеванием. На более поздних стадиях шишки также портятся. Без функции конуса пациенты с РП теряют дневное зрение с высоким разрешением, необходимое для чтения, распознавания лиц и вождения.
В результате эта стадия потери зрения при РП более изнурительна, чем потеря ночного или периферического зрения. РП затрагивает 1 из 4000 человек во всем мире.
Недавние исследования показали, что по мере разрушения палочек колбочки больше не могут получать доступ к глюкозе, которая попадает в ловушку пигментного эпителия сетчатки (RPE).
В результате голодания по глюкозе шишки переходят в спячку и в конечном итоге умирают.
Исследователи UofL обнаружили, что колбочки остаются в состоянии покоя в течение определенного периода времени, прежде чем они полностью утрачиваются, и если запас глюкозы может быть восполнен во время покоя, колбочки могут быть регенерированы. Исследователи смогли успешно восстановить доступ конуса к глюкозе с помощью любой из двух процедур. Во-первых, путем трансплантации индуцированных палочко-специфических плюрипотентных стволовых клеток под сетчатку, а во-вторых, путем инъекции глюкозы непосредственно в субретинальное пространство.
«После трансплантации стержневых стволовых клеток мы наблюдали повторную сборку внутренних сегментов конуса, регенерацию внешних сегментов конуса и усиление электрофизиологической функции в пределах 1000 микрон от края трансплантата в течение как минимум трех месяцев после трансплантации во всех направлениях», – сказал Каплан. «Однако признание того, что глюкозное голодание колбочек произошло из-за захвата глюкозы в RPE, дает множество новых возможных методов лечения для восстановления утраченного центрального зрения, включая лекарственную терапию, редактирование генов и регенеративную медицину."
Каплан представит эти результаты на 6-м ежегодном собрании Китайского общества по вопросам микроциркуляции глаз – Международной офтальмологической конференции, Пекин, Китай, и Американского общества специалистов по сетчатке глаза, Бостон, в этом месяце, в Академии офтальмологии Индианы, Кармель, в сентябре. Retina Society, Бостон, в октябре, и 5-й Всемирный конгресс интегративной медицины, Гуанчжоу, Китай, в декабре.
Это исследование может привести к разработке методов лечения, которые сохраняют или восстанавливают центральное зрение у людей с РПЖ.
«Если терапия сможет предотвратить или обратить вспять начало дегенерации колбочек в макуле, большинство пациентов получат неизмеримую помощь и смогут жить нормальной жизнью, несмотря на потерю периферического зрения и снижение адаптации к темноте», – сказал Каплан.