Каждый год в США рождается почти 1000 детей с HLHS – врожденным заболеванием, при котором левая сторона сердца неразвита, а системный кровоток недостаточен для поддержания жизни. Без хирургического вмешательства, будь то реконструкция структур сердца и сосудов или трансплантация сердца, HLHS фатален. Симптомы HLHS проявляются через несколько часов или дней после рождения, когда артериальный проток, кровеносный сосуд, соединяющий легочную артерию и аорту, начинает закрываться.
Симптомы включают проблемы с дыханием, учащенное сердцебиение, слабый пульс, бледную или синеватую кожу и шумы в сердце. Трехэтапная процедура Норвуда происходит в разное время развития: Стадия Норвуда I обычно проводится вскоре после рождения, Норвуд II (обычно называемый двунаправленным шунтом Гленна или кавопульмональным шунтом) в возрасте от 4 до 6 месяцев, и заключительная операция, называемая модифицированной процедурой Фонтана, в возрасте от 2 до 5 лет.
Хотя паллиативная терапия Норвуда позволила достичь 30-дневной выживаемости 90% и более, хирурги стремятся найти лучшие способы улучшения результатов для пациентов с самым высоким риском. «Изначально гибридная паллиация считалась терапией, которая в конечном итоге заменит стандартную паллиативную терапию Норвуда из-за своей технической простоты, избежания искусственного кровообращения (операции на открытом сердце) и длительного периоперационного восстановления в неонатальном периоде, а также интуитивного представления о том, что это будет связаны с улучшением результатов нервного развития ", – прокомментировал Дэвид М. Оверман, доктор медицины, руководитель отделения сердечно-сосудистой хирургии в детских больницах и клиниках Миннесоты (Миннеаполис) в сопроводительной редакционной статье.
«В нашем центре гибридная процедура предназначена для более сложных и нестабильных пациентов с более высоким риском, у которых традиционная процедура Норвуда будет сопряжена с неприемлемо высоким риском», – пояснил ведущий исследователь Мохамед С. Нассар, доктор философии, FRCS, отделения детской кардиологии и кардиохирургии, Лондонская детская больница Эвелины, Гая и Св.
Thomas ‘NHS Foundation Trust (Лондон).
На втором этапе гибридной стратегии необходимо реконструировать дугу аорты и установить источник кровоснабжения легких. В стремлении усовершенствовать гибридную процедуру хирурги могут использовать два возможных источника легочного кровоснабжения.
Обычной практикой было создание венозного шунта между легочной артерией и верхней полой веной (кавопульмональный шунт). Однако другие исследователи выразили обеспокоенность по поводу венозного шунта, предпочитая вместо этого начальный артериальный шунт, построенный между первой ветвью дуги аорты и правой легочной артерией (модифицированный шунт Блэлока-Тауссига), а затем последующий верхний кавопульмональный анастомоз.
«Клинической проблемой, лежащей в основе этой новой стратегии, является все более и более документированная проблема стеноза ветви легочной артерии, связанная с гибридным паллиативным лечением HLHS», – отметил д-р. Сверхчеловек. «Предположение авторов о том, что использование артериального шунта во время реконструкции дуги может привести к улучшению архитектуры легочной артерии, является разумным."
Поскольку и артериальное, и венозное шунтирование выполнялись в одном учреждении, у исследователей была идеальная возможность провести ретроспективный анализ своих случаев, чтобы увидеть, дает ли одна процедура лучшие результаты, чем другая. Доктор. Нассар идентифицировал 17 пациентов с HLHS, которым был проведен артериальный шунт, и 26 пациентов, которым был проведен венозный шунт.
Действительно, артериальная группа показала лучший рост легочной артерии, чем венозный шунт, на что указывает более высокий индекс нижней доли.
У каждой процедуры есть свои плюсы и минусы.
Время операции было короче в группе, получавшей артерии, но эта группа также продемонстрировала более высокую потребность в отсроченном закрытии грудины. Продолжительность пребывания в отделении искусственной вентиляции легких и интенсивной терапии в группе венозного шунтирования была короче.
При выписке не было разницы в результатах эхокардиографии, но у тех, кто получил артериальное шунтирование, сатурация кислорода была значительно выше.
Не было обнаружено различий в смертности или частоте осложнений между двумя подходами. В обеих группах частота аномалий головного мозга, подтвержденных МРТ, составляла примерно 30% после клинически обнаруженных аномальных неврологических данных в ближайшем послеоперационном периоде. «Эта относительно высокая частота сопоставима с другими отчетами, изучающими неврологическое развитие у пациентов с HLHS», – заявил д-р.
Нассар.
Доктор. Оверман выразил обеспокоенность по поводу высокого уровня клинически выявляемых послеоперационных неврологических аномалий и связанных с ними результатов МРТ в обеих группах лечения. «Центральный принцип гибридной стратегии заключается в том, что результаты нейроразвития будут улучшены за счет отсрочки более крупных реконструктивных операций с неонатального периода до младенчества."
Хотя доктор.
Оверман отметил, что стратегии гибридной хирургии для HLHS в настоящее время используются только для меньшинства пациентов, при этом процедура Норвуда по-прежнему предпочитается в большинстве учреждений, он признал, что есть место для гибридной хирургии в подгруппе пациентов с более высоким риском. "Влияние и целесообразность этого конкретного подхода, хотя интуитивно резонансный, все еще остается открытым вопросом. Артериальный шунт на стадии II – еще один поворот в развивающейся истории гибридной терапии HLHS."Доктор.
Нассар и соавторы обнаружили, что возраст и масса тела на второй стадии были ниже в группе с артериальной кровью, чем в группе с венозной терапией, что позволяет предположить, что пациенты, перенесшие артериальный шунт, включали пациентов с более высоким риском. Ясно одно: операция по поводу HLHS – это постоянная история, поскольку хирурги стремятся к лучшим результатам с меньшим количеством осложнений для детей, рожденных с этой серьезной аномалией.